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GM1ガングリオシドーシス

GM1ガングリオシドーシス

GM1ガングリオシドーシスとは

柴犬に好発する致死性の遺伝子病です。またライソゾーム病の一つになります。脳をはじめ全身の臓器に異常が生じ15か月齢までに死亡します。
ライソゾーム病とは本来分解されるべき物質が分解酵素の欠損によって、細胞に蓄積し細胞機能が破たんする遺伝性疾患です。
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遺伝様式

常染色体性劣性遺伝
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原因

細胞小器官の一つである、ライソゾーム内酵素の欠損や異常な低下により、通常では代謝されるガングリオシドが中枢神経系に蓄積してしまい全身の臓器内に、ケラタン硫酸やオリゴ糖が蓄積し神経症状や運動失調をおこす病気である。
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症状

5-6か月齢:バランスの欠如 軽度麻痺
7-8か月齢:接触や音に対するびくつき 重度麻痺
9-10ケ月齢:歩行・起立不能、視力障害、筋緊張(四肢 頭部)
11-12か月齢:筋緊張(全身)、痙攣、音や呼びかけに無反応
13か月齢以上:惰眠 死亡
5-6箇月の若齢で発症し間歇性跛行(歩行すると下肢のしびれや痛みが出るが、一時休むと症状が軽減しまた歩ける状態)頭の振戦(震え)運動失調(筋肉は正常だが、個々の筋肉の協調が取れず、うまく動けず歩いたり、座ったり、しゃがんだりできない状態)四肢の緊張性硬直が起こり直立不能や角膜の混濁による視覚の障害がおこり
13-15ケ月齢で死亡します。
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治療

治療方法は無し
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発症しやすい犬種

柴犬
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繁殖時の注意事項

  • 繁殖される場合はあらかじめ親犬のガングリオシドーシスの遺伝子検査をお勧めします。
    Bio Plusではガングリオシドーシスの遺伝子検査を当社契約ブリーダー様向けに実施しています。
    この病気の予防法は無いので、遺伝的に問題のあるものは、繁殖を避けてください。
    両親がクリアー(健常)であれば問題ないが、片親がキャリアの場合は要注意、発症を完全に防ぐにはクリアー犬のみを繁殖に使うことが重要で確実だが、現状キャリアと分かっていても繁殖に使う場合は片親はクリアーを使うことが絶対条件です。
    産出子からクリアーの子を選びキャリアの親と入れ替えてラインブリードを行います。これができない場合はクリアーの両親を用いる事が重要。
    繁殖にキャリアやアフェクティッドの子を絶対に使ってはいけません。
    詳しくは遺伝病についてを参照ください。
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