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GM1ガングリオシドーシス

GM1ガングリオシドーシス

GM1ガングリオシドーシスとは

脳や神経の機能に異常がみられる病気です。
バランス感覚がなくなり、脚を引きずって歩くようになります。
また、運動時に震えがみられます。症状が進行すると、
様々な刺激に敏感となり痙攣を起こしたり、逆に無反応となったりします。
5~6ヶ月齢までに発症し、通常14ヶ月齢までに死に至ります。
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遺伝様式

常染色体性劣性遺伝
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原因

細胞小器官の一つである、ライソゾーム内酵素の欠損や異常な低下により、通常では代謝されるガングリオシドが中枢神経系に蓄積してしまい全身の臓器内に、ケラタン硫酸やオリゴ糖が蓄積し神経症状や運動失調をおこす病気である。
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症状

5-6か月齢:バランスの欠如 軽度麻痺
7-8か月齢:接触や音に対するびくつき 重度麻痺
9-10ケ月齢:歩行・起立不能、視力障害、筋緊張(四肢 頭部)
11-12か月齢:筋緊張(全身)、痙攣、音や呼びかけに無反応
13か月齢以上:惰眠 死亡
5-6箇月の若齢で発症し間歇性跛行(歩行すると下肢のしびれや痛みが出るが、一時休むと症状が軽減しまた歩ける状態)頭の振戦(震え)運動失調(筋肉は正常だが、個々の筋肉の協調が取れず、うまく動けず歩いたり、座ったり、しゃがんだりできない状態)四肢の緊張性硬直が起こり直立不能や角膜の混濁による視覚の障害がおこり
13-15ケ月齢で死亡します。
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治療

治療方法は無し
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発症しやすい犬種

柴犬
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繁殖時の注意事項

  • 繁殖される場合はあらかじめ親犬のガングリオシドーシスの遺伝子検査をお勧めします。
    劣性遺伝する病気で、アフェクテッドの場合のみ発病します。
    父親・母親の遺伝子病検査を行い、適切なブリーディングを行えば
    GM1ガングリオシドーシス」を発症する仔犬は生まれません。
    詳しくは遺伝病についてを参照ください。
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